胃黏膜巨大肥厚症,病程持续时间长,一般采_食管息肉的饮食

导语：胃黏膜巨大肥厚症是一种原因不明的、罕见的胃黏膜腺体增生病，主要表现是胃黏膜良性增生肥厚。最常见的累及的部位是胃体大弯侧及胃底部，少数会累及胃窦部。该疾病最少持续2个月左右，最长可持续22年左右，最常见的患者是30~60岁的男性。类似胃黏膜巨大肥厚症的罕见病我们几乎是一点都不了解，但是正是因为不常见，所以才要普及这方面的知识。多数常见病治疗方案成熟，日常我们在了解常见病知识的同时，罕见病的知识也要尽可能掌握。

01该病病因不明，但是病理明确，下面2方面是主要的病理表现

1、大体病理表现病变可分为弥漫型和局部型。（1）弥漫型：胃肿大而柔软，病变通常发生在胃底、胃体和胃的较大弯曲处。胃窦部很少见。胃粘膜表面可覆盖更多粘液，粘膜的正常结构消失，取而代之的是肥大的褶皱。褶皱之间的间隔很深，因此通常看起来像是脑沟。粘膜表面可能伴有糜烂或出血；（2）局部型：粘膜皱褶为局部增生，类似于脑回，形成向胃腔突出的结节，正常粘膜边界清晰。病变主要是胃粘膜的增生和肥大，通常局限于粘膜层，肌肉层和浆膜层不受影响。2、镜下病理表现粘膜上皮完整，胃腔明显增生。胃凹变深、笔直、分支或螺旋状的囊性弯曲，排列紧密，内衬单层或分层的柱状上皮，粘液分泌活跃，增生性胃凹可延伸至腺体，基质水肿有炎症，某些情况下可能伴有炎症细胞浸润。肌层粘膜增厚，粘膜下层增宽，水肿明显，血管增多。

02普通检查或有偏差，必要时需要辅助检查，3种检查可帮助查明疾病类型

1、实验室检查（1）血液检查反复消化道出血的患者血红蛋白可能减少，而部分消化道出血的患者血红蛋白高于正常水平。胃肠道蛋白质丢失的患者的血清总蛋白和白蛋白低于正常水平，而尿蛋白没有异常；血清球蛋白水平降低，血清α1-抗胰蛋白酶、纤维蛋白原和铜蓝蛋白降低。粪α1-抗胰蛋白酶高于正常水平；与肾病综合征类似，此类患者的脂质代谢可能异常，例如甘油三酸酯增加，总胆固醇增加和脂蛋白a增加。（2）病原学检查在某些儿童中可以检测到CMV-IgM和CMV-IgG呈现阳性，提示其发生与CMV感染有关。其他相关测试也可以改进，例如HSV。同时，应改进与HP有关的检查，例如快速尿素酶试验、14C-尿素呼气试验等，以确认是否存在HP感染，以指导进一步的诊断和治疗。（3）胃液测定由于胃粘膜壁细胞数量减少和胃酸分泌减少，胃黏膜巨大肥厚病患者的基本胃酸分泌（BAO）和最大胃酸分泌（MAO）低于正常水平，并且胃液的PH值高于正常水平。同时，胃液中的蛋白质含量可能高于正常水平，表明该蛋白质在胃液中丢失。使用99m锝标记的人白蛋白可以检测蛋白质泄漏。2、影像学检查（1）胃肠道钡餐检查可以看到胃壁的轮廓增大和卷曲，胃壁柔软，蠕动正常或略微减慢，胃粘膜褶皱明显增厚并扭曲，宽度可以达到1到3厘米，排列混乱，有些是息肉，这样就形成了息肉状充盈缺陷。病变影响范围广，是连续的，主要位于胃底和胃体较大的弯曲处，也可累及整个胃。但是，胃液分泌过多可能会稀释造影剂，这可能会限制该测试的应用。（2）CT表现粘膜皱褶明显较厚，呈手指状、回旋状或息肉状，皱折空间相对规则，很少是不规则的，但在间隙区域底部的胃壁厚度基本上是正常的。巨大的粘膜皱褶隆起进入胃腔，胃腔变小，外壁（浆膜层）光滑，周围的脂肪层清晰。胃壁是柔软的，并且胃壁的厚度和胃腔中突起的大小随胃填充程度而变化。病变多见于弥漫性，特别是在胃体和底部较大的弯曲处。3、其他检查（1）消化内窥镜检查在普通胃镜检查下，可以看到大而不规则的胃粘膜。可能有水肿、海绵状和回旋状褶皱。粘膜可能被更多的粘液所覆盖，并且可以看到糜烂或溃疡。内窥镜超声对于诊断胃黏膜巨大肥厚病具有一定的特异性，可用于评估胃壁的厚度。在超声胃镜下，仅患病胃壁的粘膜层具有增强的回声和增厚的粘膜层。厚度通常大于5mm。粘膜下层和肌肉层的回声和厚度正常，存在正常的胃壁结构，并且各层之间的边界清晰。该疾病主要取决于病理诊断，并且由于该疾病的特征，需要活检样本足够厚和足够大。胃镜下黏膜切除术的应用可以得到满足胃镜下病理诊断需要的黏膜活检标本。超声胃镜和胃镜黏膜活检的结合应用为疾病的诊断提供了有力的支持。（2）99mTc标记的白蛋白放射性核素显像：该方法对于低白蛋白血症患者确定胃肠道蛋白质损失具有重要意义，但是确定蛋白质损失确切位置的方法在应用中有一定的局限性。

03治疗方法主要包括内科保守治疗和外科手术治疗，手术后辅以营养支持，对病情恢复效果更佳

1、药物治疗主要是对症和支持治疗，例如胃粘膜糜烂、出血或溃疡可使用质子泵抑制剂和胃粘膜保护剂；胃肠减压对于频繁呕吐可行；明显的低蛋白血症和贫血的患者适当补充白蛋白和血浆；当合并幽门螺杆菌感染时，有必要去除幽门螺杆菌进行治疗。2、手术治疗当保守治疗有效或伴有癌症时，可考虑部分或全胃切除术。手术治疗仍然是一种准确有效的治疗方法，可以消除蛋白质的流失和胃酸过多，并预防胃癌的发生。手术适应症：（1）体重明显减轻，血浆蛋白过度流失。接受过有效治疗的患者；（2）胃黏液大量滞留和幽门梗阻的患者；（3）不能排除恶性病变。由于患者可能存在不同程度的低蛋白血症、水肿和贫血，并且组织愈合能力较差，因此大肠切除术导致吻合口瘘的风险增加；（4）而且由于剩余的胃，也会有复发性疾病，甚至癌性病变的治疗成本降低。因此，目前认为对于弥散性病变，全胃切除术的效果要优于大部切除术的效果。另外，围手术期应注意患者的营养支持。3、其他治疗抗HP治疗可能对患有明确HP感染的患者有效。抗HP治疗后，低蛋白血症可能会缓解，胃粘膜褶皱可能会恢复到一定程度。由CMV感染引起的儿童胃黏膜巨大肥厚病大多是自限性的，积极的支持治疗是有效的。一些需要抗病毒疗法。使用的适应症有：（1）免疫缺陷，如艾滋病患者或骨髓移植受者；（2）新生儿儿童，免疫功能低下会导致疾病延长而无法治愈；（3）积极支持自然疾病患者在治疗病程2周以上。结语：对于儿童来说，该病病程不长，在几周后就能自己缓解，但是对小于2个月的婴儿来说，预后就比较差。成人胃黏膜巨大肥厚症则时间较长，目前成人病变风险尚不清楚。有部分患者检查时还伴有胃癌。还有研究表明，败血症、血栓、血管并发症对该病患者影响更大。

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